治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面进行,旨在降低肺血管阻力和压力,改善心功能,增加心排出量,提高生活质量,改善症状及预后。目前临床应用的前列环素制剂包括:静脉用的依前列醇(epopros tenol),皮下注射制剂曲前列环素(treprostinil),口服制剂贝前列环素(beraprost),吸入制剂依洛前列环素(iloprost)。长期静脉注射依前列醇可使肺动脉高压患者的心排出量增加,PVR减小,患者的生存率、活动能力(6分钟行走测试)和血流动力学指标都得到改善。1年存活率约 ......