[速览]【46，XY-DSD】

46 ， XY-DSD包括睾丸发育障碍、雄激素合成与作用障碍和一般性疾病3类。其中，睾丸发育障碍主要包括完全型性腺发育不良（ complete gonadal dysplasia ） 、部分型性腺发育不良（ partial gonadal dysplasia ） 、性腺退变综合征（ gonadal regression syndrome ）和卵-睾DSD （ ovotesticular DSD ） 4种。临床表现:家族中受累成员的临床表现可以为完全型或不完全型（表3 - 16-11 ）两种，其差别在于性腺 ......