[速览]第四节 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是一种右室发育不良导致的心肌疾病，1977年由Fontaine等首次描述。以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要临床表现，以心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为主要病理特征。临床表现复杂多变，约半数以上患者有不同程度的心悸，1／3患者发生过晕厥，接近1／10的患者以恶性心脏事件为首发症状，在家系患者中半数左右可出现心源性猝死，心力衰竭较为少见，发生率不足1／10。内科治疗无效的终末期 ......