关于PA H流行病学,迄今没有确切的资料,国外现有的数据主要来源于多中心登记注册研究或大规模临床试验,国内流行病学资料更是匮乏,数据仅局限于某家医院PA H住院构成比。先天性体‐肺分流疾病PA H的发生率约为13%,门静脉高压PA H的发生率约为2.0%~5.0%,人类免疫缺陷病毒(HI V)感染PA H的发生率为0.5%,镰状细胞病PA H的发生率约为20%~40%。由于IPA H女性的发病率较高,许多患者体内可发现独特的白细胞抗原表型和自身免疫性抗体,用免疫抑制剂治疗后IPA H病情好转等,提示免疫因 ......