[概述]2.Sézary 综合征

定义:综合征( SS )由以下三联征定义：红皮病、广泛性淋巴结肿大以及皮肤、淋巴结和外周血中有克隆性肿瘤T细胞( S ézary细胞)存在。累犯部位:大部分患者表现为广泛性淋巴结及外周血受累，循环瘤细胞的数量与骨髓受累程度并不相关，提示循环性肿瘤细胞是通过其他器官(例如皮肤)得以补充的。形态学: ATLL肿瘤细胞形态多样，部分病例主要由多形性小细胞构成，部分病例以中、大细胞或间变性瘤细胞为特征，还有部分病例甚至可以呈现霍奇金淋巴瘤样或者血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤样形态特点。急性型和淋巴瘤型的生存期为2周 ......