PSC的发病机制尚不明确,可能的诱因包括感染(细菌、病毒)、毒物、遗传和免疫因素。但有人认为,PSC患者合并溃疡性结肠炎的发生率有时较低,比如Fee报告21例患者仅3例合并溃疡性结肠炎,而且PSC有时发生在溃疡性结肠炎出现之前许多年,或者结肠切除或结肠炎控制后PSC症状并不缓解。另外,最近Michel等的研究显示,与溃疡性结肠炎相似,在目前或以前抽烟者中PSC危险性下降,PSC与抽烟的相关性与有无溃疡性结肠炎无关。在PSC与溃疡性结肠炎患者中,有一50k D核包膜蛋白能与非特异性的p ANCA反应。在PS ......