[概述]（二）特发性部分性癫综合征

该病为常染色体显性遗传，较少见。临床特点是足月儿出生2～4天出现惊厥，开始呈强直姿势，眼斜视，继而肢体阵挛性抽动及自动症样运动，每日多次发作，但不影响智力运动发育。近年报道录像EEG记录显示BFNC的发作为局部性起源，2001年Engel提出的新的癫综合征分类中将其归为家族性部分性癫。本病发作间期EEG正常，发作时背景活动广泛性抑制，继而出现限局性或广泛性棘波或慢波。KCNQ2与KCNQ3基因是编码M型钾离子通道的基因，有41%～62%的同源性，二者共同表达形成M型钾离子通道，对调节神经元的兴奋性有重要作 ......