原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种可能与自身免疫有关的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,主要发生于中年女性(男女比例为1 ∶。9),病理表现为肝内胆管非化脓性炎症破坏,从而导致胆汁淤积,发生肝纤维化及肝硬化。晚期出现肝硬化失代偿期的表现,如腹水、肝性脑病、消化道出血等。尽管诊断时少数患者有以结合胆红素为主的血清胆红素升高,但高胆红素血症升高为PBC晚期的表现,并且是判断PBC预后的良好指标。如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高,则必须进行胆管成像检 ......