本病是一种先天性病变,多发生于婴幼儿,单眼发病,有些病例伴有染色体异常或AxenfeldRieger综合征。临床主要表现为先天性白内障,小眼球,浅前房,晶状体周围常可见到细长的睫状突。伴发继发性青光眼的眼球体积亦可增大。A .患儿3个月,先天性白内障,晶状体后纤维血管性膜样组织主要由基底膜样纤维、纤维母细胞样梭形细胞和血管组成,有些血管扩张HE × 400 B .有些部位的纤维组织表面可见断碎的晶状体囊和较均匀的基底膜物质(箭头)HE × 400. ......