[速览]第七节 呼吸爆发缺陷的遗传性疾病

吞噬细胞氧代谢物生成缺陷，可以是遗传性的，但也可是获得性的（表10‐。获得性吞噬细胞氧代谢物生成缺陷，在表现上较轻，不引起严重的临床症状，除非它们与其它疾病如白细胞减少症，和其它免疫缺乏性疾病等同时发生。已知有一些药物能抑制吞噬细胞呼吸爆发。二、葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G‐6‐PD）缺乏病［ 2，60，64 ］。NADPH的生成是通过磷酸戊糖通路，G‐6‐PD是该途径中第一步反应所需的酶，它催化葡萄糖‐6‐磷酸氧化生成6‐磷酸葡萄糖酸，同时使NADP ＋还原成NAD‐PH。似乎MPO系统和它的代谢产物不是 ......