D a n d y-W a l k e r综合征又称第四脑室中、侧孔先天性闭塞,发病率极低,属个体发育生长等原因,不具有遗传性,常见于婴儿和儿童,多在2岁前发病.1)发病机制:第四脑室中、侧孔因先天性纤维网、纤维带或囊肿闭锁→四脑室囊性扩大→小脑蚓部缺如、小脑半球发育不良.3)临床表现:小脑症状:步态不稳、共济失调、眼球震颤.头颅M R平扫T 1 W I横断位(A)显示小脑蚓部缺如,小脑半球发育不良,T 1 W I矢状位(B)显示四脑室巨大的囊状扩张,致脑干向前移位、枕骨受压变形、直窦位置上移、幕上脑积水 ......