自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AI HA)是由于各种原因导致机体内产生与自身红细胞抗原结合的自身抗体,造成红细胞破坏的溶血性疾病。儿童时期发病率约为1 ∶ 80000,发病数约占全部溶血性贫血的25%,80%发生于10岁以下小儿,男孩多于女孩。起病缓慢,可表现为进行性或间隙性溶血,主要临床表现为贫血、黄疸,肝脾肿大,常伴有血红蛋白尿,临床呈慢性经过,反复感染加重溶血、贫血及黄疸。受冷后急骤起病,突出表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿,大多数持续 ......