[发病机制]二、红细胞破坏增多

正常情况下成熟红细胞的平均寿命为120天，自然消亡的红细胞和新生的红细胞数平衡，红细胞总量保持恒定。溶血是一组由于先天或后天的各种原因使红细胞遭破坏、寿命缩短的过程。溶血性贫血是指红细胞破坏超过骨髓造血代偿功能而发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。病因包括红细胞内在的缺陷所致的溶血性贫血，例如，遗传性红细胞膜、酶或珠蛋白异常。红细胞外在异常因素所致的溶血性贫血包括自身、同种和血管性免疫性溶血性贫血。另外，PNH患者单核细胞缺 ......