ARVC自然史可分为四个不同的阶段[ 2 ],但临床上仅有少数患者进展为晚期:1 ﹒早期“隐匿”期此期可能导致轻微室性心律失常。ARVC的临床特征趋于非特异性,单一检查很少能做出诊断。为提高临床诊断并使其标准化,1994年国际专家工作组提出了ARVC的诊断标准[ 4 ]。因此,专家工作组的诊断标准具有很高的特异性,但对ARVC的隐匿期和疾病表现不完全的家族患者缺乏敏感性。因此,主要用于典型病例的诊断。对ARVC先证病例亲属的前瞻性评估发现了不符合专家工作组诊断标准的、单纯而轻微的心脏异常亚组。诊断标准为2 ......