先天性主动脉瓣上狭窄(congenital supravalvular aortic stenosis)较为罕见,占先天性主动脉瓣口狭窄2.0%~11.0%,可合并室间隔缺损、主动脉缩窄、主动脉瓣叶畸形、多发性肺动脉及其分支狭窄等。并发其它畸形:室间隔缺损、主动脉缩窄、主动脉瓣叶畸形,可出现相应的二维超声表现。鉴别要点:主动脉缩窄表现为峡部或其以下的降主动脉的管腔的局限性缩窄,而主动脉瓣上狭窄表现为瓣上的升主动脉局限性或弥漫性狭窄。主动脉瓣狭窄二维超声心动图及彩色多普勒超声心动图均可清楚显示病变位置。 ......