[速览]第五节 Leigh综合征

Leigh综合征（Leigh syndrome，LS）又称为亚急性坏死性脑脊髓病（subacute necrotizing encephalomyelopathy），本病于1951年首次被报道，具有特征性的神经病理改变：局部对称性海绵样损害，主要累及基底核，还包括脑干、小脑和丘脑等部位。其发病与丙酮酸脱氢酶复合体、线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ和生物素激酶等多种酶或酶复合体的功能缺陷有关。患者多于婴幼儿期起病，学龄前儿童的发病率约为1 / 32 000，是儿童中最常见的线粒体脑肌病，偶见于青少年和成人 ......