IgG4 - TIN的发病机制还未明确,不少推测主要来自于对IgG4 - RD 、特别是AIP发病机制的研究,提示多种免疫介导机制引起的炎性-纤维化过程在发病机制中发挥重要作用。对AIP研究发现,患者体内有多种针对上皮细胞不同成分(包括乳铁蛋白、碳酸酐酶Ⅱ和Ⅳ 、胰蛋白酶原、胰分泌型蛋白酶抑制物)的自身抗体。Yamaguchi等对IgG4 - TIN患者进行病理检查发现,虽然间质中浸润的浆细胞是以IgG4 +细胞为主,但是IgG1 +及IgG3 +细胞也占有较高比例,而且除IgG4外,也有IgG1和IgG ......