PA H的发生是一个多种因素参与的过程,涉及多种细胞和生物化学路径。肺血管阻力升高的机制包括:血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。PA H不同发病机制之间的相互作用并不清楚,还有待进一步研究,以便确定引发PA H的最先触发点和最好的治疗靶点。血管收缩、血管重塑、原位血栓形成导致了肺血管阻力增加,钾通道表达和功能异常以及内皮功能不全与过度的肺血管收缩有关,并且导致了血管舒张因子的缺乏,从而导致肺血管收缩和重塑,PA H形成。PA H患者体内可能存在血管舒张因子和收缩因子的失衡、生长抑制因子和促 ......