半规管畸形(semicircularcanaldys plasia)中,以外半规管畸形最常见。大约40%的耳蜗畸形病例同时有外半规管畸形。外半规管‐前庭畸形(ves tibule‐lateralsemicircularcanaldysplasi)是半规管畸形的一个亚型,最为多见,除外半规管短、粗外,还合并前庭扩大。单纯的后半规管缺如或发育不良可见于Waardenburg综合征和Alagile综合征,半规管发育不全或未发育也可见于CHARGE综合征。半规管畸形大多数情况下表现为半规管短粗,呈半圆盘型。外半规 ......