[发病机制]二、发病机制

一些证据支持免疫机制在AIP/IAC发病中的重要性。人类白细胞抗原（HLA）基因的连锁研究显示AIP/IAC与DRB1 * 0405-DQB1 * 0401等位基因明显相关。在非HLA基因中，Fc-受体样基因3和细胞毒性T淋巴细胞抗原4中基因多态性的特定类型显示与AIP/IAC明显相关，与在系统性红斑狼疮或自身免疫性甲状腺炎中所观察到的相似。这些发现提示AIP/IAC患者具有易于发生自身免疫性疾病的特定基因背景。初步资料表明，IAC的免疫发病机制明显有别于其他免疫介导的淤胆性肝脏疾病，如PSC和原发性胆汁 ......