此病属于神经皮肤综合征的一种,常累及中枢神经系统,伴皮肤、内脏和结缔组织等多种组织病变。查体:左上睑及颞部隆起,皮下触及软性肿物,边界不清,颞顶部皮肤大片咖啡斑C . CT水平位:左上睑及颞部弥漫软组织肿块影,边界不清,眶外侧壁骨质增厚、变形D 、 E . MRI水平位及冠状位:左眼额颞部弥漫软组织肿块影,边界不清,明显强化F .神经纤维瘤病HE × 40。颞部骨凹陷、变形C 、 D .全身皮肤色素沉着,可见咖啡斑及色素脱失E 、 F . MRI水平位及冠状位:左眼睑、眶内、颞顶部皮下弥漫性肿物,边界不清 ......