[病因学]图20‐4～20‐6 遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP，MI M 182600，270800，312900）

又称：Stru mpell病、Stru mpell‐Lorrin病、家族性痉挛性截瘫、家族性痉挛性下肢麻痹。病因尚未阐明，尸检显示患者皮质脊髓束和脊髓小脑束退化，推测其原发缺陷是因皮质脊髓束和脊髓小脑束轴索的轴浆氧化障碍引起。主征：双侧皮质脊髓束和脊髓小脑束病变（以胸段损害最严重）。CT检查显示小脑及脑干萎缩，延髓池、桥池扩大，脊髓、小脑束、基底节有异常改变。图20‐4～20‐6遗传性痉挛性截瘫图20‐4示A R型的姐（右）、弟（左）患儿，其父母为表兄妹婚配。图20‐5 CT扫描显示小脑及脑干萎缩（1 ﹒ ......