[概述]第九节 Fahr 综合征

Fahr综合征也称家族性基底核钙化(familialbasalgangliacalcificatio)。首次报道本病一例尸检材料,后称之为Fahr综合征或Fahr病。钙质还多沉积于双侧齿状核和半卵圆中心。另外本病还有不少名称，如锥体外系钙盐沉着、特发性家族性脑血管钙沉着症、纹状体‐苍白球‐齿状核钙化等。分为成年期起病型（OMIM：213600）和儿童期起病型（OMIM：114100）。蒋雨平等于1983年报道了国内首例Fahr综合征，近来对该病有较多报道，但实际发病率尚不详。本病的主要病理改变是壳核、尾状 ......