[病理学]【骨骼肌病理像】

糖原贮积症Ⅱ型具有特征性病理表现：肌纤维内空泡形成，肌纤维大小不一，无典型的肌纤维坏死及再生。大量肌纤维胞浆中可见边缘不规则的空泡结构（如肥皂泡样），空泡内含嗜碱性颗粒样物质，H-E染色呈蓝染，MGT染色呈紫红染。酸性磷酸酶染色，胞浆内酶活性显著升高，呈红染（图2-8-3A～C）。4），油红O染色空泡非阳性红染。病理表现可有明显差异，轻者胞浆内仅见小空泡散在（图2-8-5A～E），重者肌纤维结构严重破坏，大量肌纤维空泡化（图2-8-。6），难以分辨单个肌纤维的轮廓。晚期发病患者病理改变相对较轻。 ......