患者,女性,17岁,因“发现心脏杂音17年,活动后气促10年”入院。患者出生后即发现心脏杂音,未曾正规诊治。当地医院超声心动图提示重度肺动脉高压,来我院诊治。神清,口唇无发绀,颈静脉无充盈,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音,心界扩大,律齐,P2亢进伴分裂,双下肢无水肿。当时入院诊断考虑:先天性心脏病,动脉导管未闭,肺动脉高压,右心扩大,WHO肺动脉高压功能分级Ⅱ级。贝前列素钠单用口服疗效难以令人满意,而最新研究发现西地那非单药治疗的基础上联合贝前列素钠,较单用西地那非能显著改善患者运动耐量、心功能,延长到 ......