左心发育不良综合征时,通常心脏、心房位置及房室连接正常。右心房及三尖瓣环扩大,三尖瓣叶结构正常,右心室扩大,肺动脉及动脉导管增宽(图18-1)。左心房发育不良,明显小于右心房,二尖瓣狭窄或闭锁的占95%以上,以二尖瓣狭窄较多占60%,可累及二尖瓣环、瓣叶、腱索及乳头肌,大部分病例合并房间隔缺损或房间隔完全缺失,仅有10%~15%的病例房间隔是完整的。房间隔完整与二尖瓣闭锁同时存在时,多存在肺静脉异位引流,可有1支或几支肺静脉与右心房、冠状静脉窦或体静脉连接。后依次为主动脉瓣闭锁与二尖瓣狭窄、主动脉瓣与二尖 ......