[概述]第二节 与免疫球蛋白类别转换障碍相关的原发性免疫缺陷病

高IgM血症（hyper IgM syndrome，HIGM）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，其缺陷与免疫球蛋白类别转换（immunoglobulin class‐switch recombination，Ig CSR）障碍有关，因此。目前根据缺陷分子的不同将HIGM主要分为四种类型。HIGM4的发病机制目前尚不清楚，HIGM4患者的AID基因和AID诱导的DNA双链破坏均正常，并且体细胞高频突变也完全正常又可排除UNG异常，故认为引起HIGM4的异常发生在AID作用于DNA并使其双链破坏之后，推测可能与D ......