[概述]三、成人慢性近端脊肌萎缩症

1956年 Kugelberg与Welander首次对近端脊肌萎缩症作了详细描述和报道,把近端型脊肌萎缩症明确为一个独立的综合征。成人发病且进展缓慢者被列为SMA Ⅳ型，即成人慢性近端脊肌萎缩症（adultchronic proximalspinalmuscularatrophy ASMA，OMIM：182980／。统计资料表明，本病约占近端脊肌萎缩症的10%或稍高些，发病率约为3.2／10万，但临床所见不多，远较儿童病例少见。主要临床表现为缓慢起病的对称或非对称的骨盆带肌、下肢近端肌、肩胛带肌、上肢近端 ......