[治疗]第五节 Fanconi 综合征

Fanconi综合征（Fanconi syndrome）是遗传性或获得性近端小管多种功能异常的疾病。临床表现为全氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及尿酸等有机酸尿，电解质丢失过多，肾小管蛋白尿，以及上述疾病引起的各种代谢并发症，如高氯性代谢性酸中毒、低磷血症、低钙血症、脱水、佝偻病、骨质稀疏及生长迟缓等。肾小球功能一般正常或与酸中毒相比不成比例。以氨基酸尿、糖尿与磷酸盐尿为基本诊断指标，其余的可有可无，所以临床上有完全型和不完全型（三项不全）之分。肾病综合征并发Fanconi综合征早年都为先天性或儿 ......