[病因学]第二节 亨廷顿病痴呆

亨廷顿病（Huntington ’ s disease，HD）是一种由HD基因编码区域内的胞嘧啶‐腺嘌呤‐鸟嘌呤（cytosine‐adenine‐guanine，CAG）复制不稳定扩展引起常染色体显性遗传，影响纹状体和大脑皮质的神经退化性疾病。进行性认知下降和运动损害是HD的主要特征，早期以额叶功能紊乱为主，到晚期记忆仍可相对完整，最后逐渐丧失言语、行动、思维和吞咽能力。多数发病年龄在25～40岁，平均发病年龄在40岁，5%～10%的患者发病年龄在10～20岁，1%的患者发病年龄在儿童期，个别患者的发病 ......