朊病毒病( prion disease ) ,又称可传播性海绵状脑病( transmissible spongiform encephalopathy , TSE ) ,是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长, 100%病死率,可在同种动物间传播。其感染因子目前认为是一种不含有核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子— — —朊病毒( prion ) 。典型的神经病理学改变为脑组织中出现海绵状空泡样变性、淀粉样斑块沉积、神经元丢失和胶质细胞增生。自1730年首次报道羊瘙痒病以来,目前已经 ......