临床特征:左房与左室连接中断,可分为二尖瓣缺如和二尖瓣无孔2种类型。左心室因发育不良而缩小或仅为一残腔,位于左后下方。二尖瓣缺如者,二尖瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌均缺如,左房底部为一肌肉组织结构形成房室沟,嵌入左心房和左心室之间。二尖瓣无孔者,二尖瓣环和瓣叶仍然保留,但瓣膜无孔,瓣下可有发育不全的腱索,此种类型较少见。心房排列正常,形态学右心房与形态学右心室连接。A .暴露左心房,房间隔左房侧卵圆孔(FO)闭锁及二尖瓣(MV)膜状闭锁(二尖瓣无孔)B .暴露右心房,房间隔卵圆孔瓣将卵圆孔完全封闭且明显突向右 ......