临床特征:主动脉闭锁是一种罕见畸形,常伴升主动脉发育不良,若合并左心室发育不全或缺失则称为“左心发育不全综合征”,后者常伴二尖瓣狭窄、发育不良或闭锁。左房的血流经房间隔缺损、卵圆孔或室间隔缺损进入右心和肺动脉。升主动脉和冠状动脉多由肺动脉血流经动脉导管逆向灌注。A .心脏腹面观,升主动脉(AAO)细小,主肺动脉(MPA)明显增宽,右心室(RV)右心房(RA)增大B .升主动脉(AAO)呈条索状,无管腔,为完全闭锁,伴主动脉弓发育不良.DAO:降主动脉). ......