表现为单眼视力自幼严重低下。眼底像上呈视盘面积明显扩大,可达4 ~ 6个PD 。视盘周边部呈粉红色,中央有漏斗状凹陷,凹陷底部为白色不透明物质充填,如花蕊样,遮蔽深部血管。可有二十余支粗细不等的血管自充填物边缘穿出,呈放射状分布,动静脉难以分清。视盘周围有一宽大的黄白色或灰黑色环状隆起,其内常有色素斑块。外周为与之呈同心圆的脉络膜视网膜萎缩区。男性, 33岁,自幼视力差,视力右眼1.0 ,左眼0.02 。右图为左眼眼底像,左图为右眼眼底像,右眼眼底正常。女性, 11岁,偶然发现左眼视力差,视力右眼0.8 ......