[速览]第10章 卟啉病

卟啉病（porphyria）是血红素合成途径中一种与卟啉代谢有关的酶缺陷引起的一组少见疾病。卟啉也称紫质，故卟啉病又名血紫质病。主要累及神经系统、胃肠和皮肤，临床特点为光敏性皮炎、腹痛和神经精神症状。依据酶缺陷和临床表现的不同，原发性（先天性）卟啉病常分为6种类型：急性间歇性卟啉病（AIP）、迟发性皮肤卟啉病（PCT）、红细胞生成性原卟啉病（EPP）、先天性红细胞生成性卟啉病（CEP）、遗传性粪卟啉病（。 ......