[速览]遗传性异常纤维蛋白原血症

遗传性异常纤维蛋白原血症1958年首先由I mperato和Dettori所发现，迄今已有300余病例的报道。本症可表现为出血、血栓形成和伤口愈合不佳，以凝固法检测纤维蛋白原量减低而用免疫法检测则其含量正常。本症多为常染色体隐性遗传，可以分为纯合子型及杂合子型。遗传性异常纤维蛋白原血症中的Paris Ⅱ型、Ⅲ型，Berin Ⅰ型、Dusard型及Tokyo型等可以发生纤维蛋白单体聚合和交联障碍。根据本症的临床表现特点，结合实验室检查，在排除了继发性异常纤维蛋白原血症后，可以诊断本症。需与本症鉴别有其他各种 ......