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[速览]五、Blau综合征

Blau综合征，也称家族性幼年起病的系统性肉芽肿病，是一种常染色体显性遗传病，是由定位于16q12的NOD2／CARD15基因的NACHT区错义突变所致。突变导致配体依赖的NF‐κ B的激活并持续活化，引起过度炎症反应。半数患者可发展成白内障，近1／3的患者出现继发性青光眼。Blau综合征目前尚无确切治疗方法，糖皮质激素和免疫抑制剂疗效不一。近期有报道抗TNF和抗IL‐1治疗有一定疗效。 ......

——《儿童风湿病学》
书名：《儿童风湿病学》
栏目：儿童风湿病学 > 第六篇 其他疾病 > 第四十八章 免疫缺陷与风湿病 > 第三节 自身炎症性疾病
作者：叶志中 李 博 何伟珍
参编：吴启富，李永柏，杨作成，张剑勇，王跃平
页码：391
版本：1
出版社：人民卫生出版社
出版时间：2009-12-01
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