AIP罕见,为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内) ,表现为不明原因的发热、咳嗽和呼吸困难,并迅速出现急性呼吸衰竭,酷似原因不明的特发性ARDS 。发病前多有流感样症状,包括肌肉痛、关节痛、发热、身体不适等。发病年龄7 ~ 81岁,年轻人多发,病人发病前健康。AIP病死率极高( > 60% ) ,多数在2 ~ 6个月内死亡。病变时相一致,低倍镜下表现为肺泡间隔显著增宽,增宽肺泡隔内有卵圆到梭形的成纤维细胞即机化性纤维和散在的淋巴细胞和浆细胞浸润,肺泡Ⅱ型上皮增生,细支气管上皮可有鳞状化生。大剂量激 ......