[概述]二、雄激素不敏感综合征 （AIS）

雄激素不敏感综合征亦称睾丸女性化综合征，为X性染色体隐性遗传病，有家族发病倾向。患者染色体核型为XY ，但X染色体上的雄激素受体基因缺陷，导致靶细胞睾酮受体缺陷，对自身体内正常的雄激素没有相应的生物学效应，睾酮通过芳香化酶转化为雌激素而发挥作用。该病分为完全型与不完全型。性腺为发育不良的睾丸,常位于腹腔内或腹股沟内，在腹股沟内发育不全的睾丸多发生恶性病变。此类患者可表现出不同程度的男性表型，如阴蒂增大甚至类似男性外阴，阴唇部分融合，青春期有阴毛、腋毛生长，还可有喉结出现。1 ?按女性生活的不完全型雄激素不 ......