[病因学]第2节 病因与发病机制

本病的病因和发病机制至今未明。由于本病一些特点如肝内胆管病变的组织学特征，血中可检出相对特异的自身抗体，女性发病为主以及常伴有其他自身免疫综合征，因此一般认为本病属自身免疫性疾病。免疫组织化学还发现PBC患者血清对逆转录病毒蛋白具有反应性，提示病毒感染的参与或人类内源性逆转录病毒激活也可能是触发PBC发病的机制之一，病毒感染能够导致CD4 +、CD25 +、T细胞数量减少和功能减弱，从而诱发自身免疫反应发生。肝内小胆管破坏导致胆汁淤积，淤积的胆汁成分又可损伤胆管上皮的肝细胞膜，进而加重胆汁淤积，胆管上皮和 ......