瑞氏综合征( Reye syndrome , RS )又称脑病合并内脏脂肪变性( encephalopathy and fatty degeneration of the viscera ) ,属于继发性线粒体肝病,为一组病因不明,以急性脑水肿和肝细胞内微滴性脂肪浸润为主要病变的综合征。尽管病死率未下降,但病发数已从1980年的500余例降至1990年的35例,每年仅约35例。我国以婴幼儿患儿较为多见。肝细胞线粒体内,脂肪酸的β -氧化和脂肪酸链加长过程也均受影响,使血中游离脂肪酸,尤其是短、中链脂肪酸增 ......