[概述]五、马方综合征与青光眼

马方综合征（ Marfan syndrome ）为常染色体显性遗传性疾病，系中胚叶发育异常所致，患者四肢细长、身材高，以眼、心血管和全身骨骼异常为特征。最特征性表现是晶状体脱位或半脱位，约3 / 4的患者为双侧性， 65% ～ 85%的马方综合征患者眼部主要表现为晶状体脱位，多见于上方和颞侧。约3% ～ 8%的病例出现继发性青光眼，患者视力均有不同程度减退。A 、 B ：马方综合征，身长、手脚长、胸部发育畸形C ：晶状体不全脱位（白箭头，双眼） D ：房角显示宽角、开放E 、 F ：双眼视神经损害G 、 ......