[诊断]三、线粒体神经胃肠道脑肌病（MNGIE）

MNGIE是1976年Okamura等首先描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病，随后在各种文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点，如肌神经胃肠脑病、白质脑病、眼外肌麻痹和眼胃肠肌萎缩等。其临床特征多为青少年发病，主要症状包括胃肠道动力障碍、周围神经病、慢性腹泻及白质脑病等，由于胃肠道功能障碍严重影响肠胃运动，导致体质恶化，甚至死亡。该病临床表现比较一致，当患者出现胃肠道动力障碍、周围神经病、慢性腹泻及白质脑病症状时，可以考虑此病的可能性，虽然线粒体形态和功能检查可以发现异常，但主要依靠实验室 ......