[速览]三、阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性血细胞膜缺陷所引起的疾病。典型病例以慢性血管内溶血为特征，可伴有全血细胞减少和／或反复血栓形成。2 ﹒血红蛋白尿70.6%患者发生血管内溶血与血红蛋白尿，溶血程度与CD59阴性血细胞比例有关。2 ﹒骨髓象大多数患者骨髓符合溶血性贫血的増生反应，但不同患者或同一患者在不同时期骨髓增生可有明显差异，有时呈现增生低下。抗血小板药物:PNH患者血小板活化可能是最早出现的止血异常。对已有血栓形成的患者，可视情况予以阿司匹林50～100mg／d或与双嘧达莫200mg／d合用 ......