[速览]第六节 囊性纤维化

囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要的病生理改变为外分泌腺的功能紊乱，可导致慢性肺部疾病。患者分布于世界各地，白种人好发，美国白人人群的发病率约为1／2000，每25人中即有一个基因携带者。目前世界上约有50000例CF患者，我国也有CF发生的报道，但罕见。研究表明，有铜绿假单孢菌定殖的CF患者在吸入妥布霉素、DNA酶以及理疗的同时使用克拉霉素（250mgbid）6个月，虽然痰中细菌未被根除，但与安慰剂组相比，部分患者的症状显著改善，肺功能好转。另外，虽然大剂 ......