先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic ade nomatoid malformation,CCAM)较少见。CCAM发生于胚胎7~10周,由于细支气管的过度增生,几乎完全抑制了肺泡的生长,支气管结构紊乱,肺泡发育不良,与正常的支气管相交通,绝大部分为肺循环供血,少数由体循环供血。CCAM组织形态学分三型:Ⅰ型:由单个或多个大小不等的囊组成,其中至少有一个囊直径> 2cm,约占75%,囊内被覆假复层纤毛柱状上皮,部分病例可见黏液上皮和软骨板。临床三大表现为羊水过多,胎儿水肿和肺部囊性或囊 ......