[概述]第九章　脑代谢及中毒性疾病

线粒体脑病（ mitochondrial encephalopathy ， ME ）是一组线粒体结构或功能异常导致的以脑组织受累为主要表现的多系统疾病，核基因和（或）线粒体基因异常均可导致线粒体病的发生，具有明显的遗传基因及临床表现的特异性。原发性线粒体代谢异常，表现为乳酸中毒及脑卒中样发作，是由于遗传缺陷引起的线粒体代谢酶缺陷，氧化磷酸化代谢脱偶联引起MtDNA突变，影响线粒体内转运RNA 。线粒体脑病的CT表现为双侧基底节区特别是壳核对称性低密度伴大脑皮层萎缩，基底节钙化较有特征性，或表现为大脑半球低 ......