[诊断]诊断思路

血友病患者多有家族遗传倾向，少数散发，询问病史时要注意患者有无家族性出血性疾病病史。有无自发性出血病史（如轻微外伤或者自发性关节肿胀、肌肉血肿、鼻出血、血尿、黑便等），出血能否自发缓解（是否需要输注冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或者重组Ⅷ、Ⅸ因子等）。有家族遗传出血病史、自幼有自发性出血病史者，特别是关节肿痛、深部血肿，而血小板正常，仅APTT延长患者需要高度怀疑血友病，迅速完善凝血因子相关检查，进一步明确诊断。鉴别诊断：1 .血管性血友病的鉴别依赖于实验室检查，vWD患者Ⅷ：C降低，vWF：Ag、vWF：瑞斯托 ......