常用的自身抗体筛查: ANA ,抗dsDNA ,抗ENA 、抗磷脂抗体和ANCA等, IPAH患者以上抗体除抗核抗体与抗KU抗体可呈低度阳性外,其余均应阴性。RHC是肺动脉高压血流动力学评估的金标准,右心导管术的作用能够诊断:特发性肺动脉高压的肺动脉压力增高应属肺毛细血管前压力增高,而肺毛细血管嵌压应正常,即使晚期IPAH患者其肺毛细血管嵌压略增高,亦不应该大于16mmHg 。利用遗传信息制成基因芯片对IPAH进行基因诊断,可简化IPAH的诊断流程,目前这项研究正在进行中。 ......