已知PAH的发病机制涉及3个不同的信号传递通道:前列环素通道(前列环素类) ,内皮素通道(内皮素受体拮抗剂)和NO通道(磷酸二酯酶- 5抑制剂和鸟苷酸环化酶激动剂) 。对于单药治疗效果不佳的患者,可以考虑选择不同作用机制的药物联合治疗。有关联合用药的经验不断增加,对包括858例药物联合治疗的6个随机对照研究( RCT )的荟萃分析显示[ 12 ] ,与对照组相比,联合治疗可减少临床恶化( RR = 0.48 , 95% C . 0.26 ~ 0.91 P = 0.023 ) ,使6MWD增加22m ,平均 ......